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    辽宁麻将电视赛:产前超声诊断胎儿先天性多发性关节挛缩症1例

    2019/7/27 作者:李诗慧 解丽梅   来源:中国临床医学影像杂志 我要评论1

    病例女,35岁,孕23+5周,长期服中药。行中孕期产前超筛查。超声所见:双顶径6.5 cm,头围21.5 cm,腹围19.4 cm,股骨长度4.1 cm,胎头轮廓完整,双侧顶骨向外突出。下颌后缩,下面部角约26°。
     
    扫查过程中左侧膝关节未见明显活动,右侧膝关节仅可见小幅屈曲,双足呈摇椅样,踝关节未见伸展动作(图1a~1c)。单脐动脉,脐带囊肿,大小约1.8 cm×1.9 cm。超声提示:胎儿小下颌;双足呈摇椅样改变(考虑垂直距骨可能性大),左侧膝关节僵直,右侧膝关节、双侧踝关节活动受限;单脐动脉?;颊哐≡裰罩谷焉?,引产单胎女婴。



    图1a下颌后缩,下面部角约26°。图1b右足呈摇椅样。图1c左足呈摇椅样。
     
    引产后基本同超声所见:胎儿小下颌畸形;胎儿皮肤紧绷,在关节处缺少皮肤褶皱;双侧膝关节、双侧踝关节僵硬,双足呈摇椅样改变;脐带囊肿。引产后临床证实胎儿为先天性多发性关节挛缩(Arthrogryposis multiplex congenita,AMC)。
     
    讨论
     
    AMC是一组异质性疾病,通常累及四肢近端关节,也可能涉及下颌或颈椎。AMC总体发病率为1:3000~5000,临床分型大体分为3类:①单纯的末梢挛缩(仅累及末梢肢体关节);②多发性关节挛缩伴内脏及头面部畸形;③多发性关节挛缩伴神经系统异常。研究表明,患有小头畸形和AMC的孩子多数是由于母亲在早孕时感染了ZIKV病毒,或存在肌肉的常染色体隐性遗传。
     
    又有学者研究表明,NEB基因突变和MYBPC1基因表型的纯合突变可造成胎儿AMC。AMC的典型超声表现:①关节僵直,呈挛缩状或过伸状,肌张力增高,肢体活动减少;②常见膝、踝关节受累,可合并皮下组织变??;③常伴发中枢神经系统异常。约半数胎儿可合并脐带囊肿和羊水过多。
     
    本病的产前诊断较困难,需要超声医师有一定的经验和耐心。当超声提示上述主要的特殊体征及伴发症时,应提高警惕,并重视胎儿的姿势与肢体活动度,一次扫查显示不满意时可嘱孕妇适当活动后再次扫查。AMC患者由于软组织挛缩、肌肉变形萎缩,导致矫正十分困难。即使有些患儿经过手术切开纠正,也只能轻微改善外观,而不能完全恢复正常的关节位置与功能。故产前一经诊断,孕妇及家属多考虑引产,因此,AMC的产前诊断尤为重要。
     
    原始出处:

    李诗慧,解丽梅.产前超声诊断胎儿先天性多发性关节挛缩症1例[J].中国临床医学影像杂志,2018(04):304.



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    orangesking

    (来自:梅斯医学APP)

    2019/7/27 20:12:27 回复

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